Mengenal Apa Itu Evans Syndrome, Gejala, dan Apa Penyebabnya

tirto.id - Evans syndrome merupakan kelainan langka yang menyerang sistem kekebalan tubuh dan sel darah.

Dilansir dari laman Children's Hospital, evanssyndrome merupakan penyakit autoimun yang membuat antibodi tubuh menyerang sel darah merah yang berfungsi membawa oksigen ke seluruh tubuh, trombosit, dan/atau sel darah putih.

Penyakit ini sekilas terlihat seperti kombinasi dari penyakit autoimmune hemolytic anemia (kerusakan pada sel darah merah), thrombocytopenia (kekurangan kadar trombosit), dan neutropenia (kekurangan kadar sel darah putih).

Diperkirakan sekitar kurang dari 5 ribu orang di Amerika Serikat mengalami penyakit ini.

Penyebab, Gejala, dan Pengobatan Evans Syndrome

Sejauh ini tidak ditemukan penyebab genetik dari evanssyndrome dan kejadian pada keturunan tergolong langka.

Pada sekitar 60 persen penderita evanssyndrome juga mengalami thrombocytopenia, sementara 30 persen lainnya juga mengalami autoimmune hemolyticanemia.

Dilansir dari laman Medical News Today, penyebab utama dari evanssyndrome belum bisa dipastikan.

Pada umumnya sistem kekebalan tubuh yang sehat berfungsi untuk melindungi tubuh dari kuman, penyakit, dan virus.

Ketika penyakit itu masuk ke dalam tubuh, sistem kekebalan tubuh akan membuat antibodi untuk menghancurkannya.

Dalam evanssyndrome, sistem kekebalan tubuh menganggap sel-sel darah sebagai penyakit dan menciptakan antibodi untuk merusak sel-sel darah tersebut.

Gejala-gejala evanssyndrome terbagi dari jenis sel darah yang terdampak. Meskipun gejala-gejala tersebut mirip dengan gejala leukemia atau limfoma, evanssyndrome memiliki kombinasi gejala tersendiri sebelum bisa didiagnosa.

Jika seseorang mengalami kerusakan pada sel darah merah, maka gejala yang muncul antara lain adalah:

• Warna kekuningan pada kulit
• Urine berwarna coklat gelap
• Kulit pucat
• Letih lesu
• Kelelahan kronis
• Napas pendek

Jika seseorang mengalami kerusakan pada sel trombosit, maka gejala yang muncul antara lain adalah:

• Memar-memar
• Petechia, yaitu titik merah kecil di bawah lapisan kulit akibat pendarahan
• Pendarahan lainnya seperti mimisan

Jika seseorang mengalami kerusakan pada sel darah putih, maka gejala yang muncul antara lain adalah:

• Demam tinggi
• Sariawan
• Meningkatnya infeksi bakteri

Penderita evanssyndrome juga kemungkinan mengalami pembesaran atau pembengkakan pada ginjal, hati, dan kelenjar getah bening.

Cara mendiagnosa penyakit evanssyndrome bisa dilakukan dengan beberapa cara seperti penghitungan sel darah, tes Coombs secara langsung atau tidak langsung, biopsi sumsum tulang belakang, dan CT Scan.

Melalui tes-tes tersebut, akan ditentukan gejala apa saja yang muncul dari ketiga sel darah yang ada dalam tubuh.

Dilansir dari laman Healthline, pengobatan evanssyndrome bisa dilakukan dengan beberapa cara, yaitu:

• Corticosteroid, yaitu pengobatan untuk menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh
• Suntikan antibodi dari orang yang sehat untuk mencegah sistem kekebalan tubuh memproduksi antibodi yang akan merusak sel-sel darah
• Obat immunosuppressive untuk menurunkan aktivitas sistem kekebalan tubuh
• Rituximab, yaitu obat yang digunakan untuk mengatasi efek samping dari obat immunosuppressive
• Transplantasi pangkal sel hematopoietik untuk memperbaiki sistem kekebalan tubuh.