tirto.id - Hemofilia adalah suatu penyakit kelainan darah yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Penyakit hemofilia ini setiap tahun diperingati dalam World Hemophilia Day atau Hari Hemofilia Sedunia yang tahun ini jatuh pada 17 April 2021.
Hari Hemofilia Sedunia digagas oleh The World Federation of Hemophilia (WFH), sebuah organisasi nonprofit yang mengingatkan orang-orang di seluruh dunia akan penyakit hemofilia dan juga menggalang pengumpulan dana untuk penelitian dan keperluan lainnya.
Dipilihnya tanggal 17 April karena merupakan hari ulang tahun pendiri lembaga itu, Frank Schnabel, yang lahir pada 17 April 1963 (Schnabel meninggal pada 1987).
Tema Hari Hemofilia Sedunia tahun ini adalah "Adapting to Change, sustaining care in a new world" atau Beradaptasi dengan Perubahan, mempertahankan kepedulian di dunia baru.
Masa pandemi COVID-19 berdampak besar pada orang dengan gangguan perdarahan. WFH mengajak masyarakat untuk beradaptasi dengan perubahan selama masa pandemi ini dan bekerja keras untuk membantu perawatan kesehatan layak di dunia baru.
Arti Hemofilia, Penyakit Turunan dari Ibu ke Anak
Dilansir Kementerian Kesehatan (Kemenkes), hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal.
Pasien akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Bagi pasien hemofilia, pengobatan dan perawatan harus dilakukan seumur hidup, sehingga penderitanya terbebani secara fisiologis, psikologis, dan ekonomis seumur hidup.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktivitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lutut, pergelangan kaki atau siku tangan.
Penderitaan para pasien hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu:
1. Hemofilia A (Hemofilia Klasik karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah), terjadi karena kekurangan Factor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B (disebut Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada; terjadi karena kekurangan Factor IX protein dalam darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Bagaimana gangguan pembekuan darah itu dapat terjadi?
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada.
Seseorang yang terkena hemofilia akan mengalami beberapa gejala klinis, seperti perdarahan sendi (hemartrosis) atau jaringan lunak (hematom), pada anak-anak timbul memar, serta terjadi perdarahan berat sesudah trauma atau operasi.
Pada hemofilia berat, perdarahan dapat terjadi spontan tanpa trauma, sedangkan pada hemofilia ringan, dapat terjadi akibat trauma yang berat. Kebanyakan penderita ketika terluka ringan, bisa mengalami perdarahan yang tak kunjung berhenti.
Apabila perdarahan terjadi, disarankan untuk melakukan tindakan sementara, yaitu RICE. Rest, mengistirahatkan sendi yang berdarah, Ice, dikompres es dengan cara Compression, yaitu ditekan, dan Elevation, meninggikan posisi bagian yang mengalami perdarahan sehingga berada di atas jantung.
Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak diderita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pembawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. Sebagai penyakit yang diturunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan.
Editor: Agung DH
