tirto.id - Prune Belly syndrome atau dikenal juga dengan sebutan Eagle-Barrett syndrome adalah gangguan kesehatan langka yang merupakan bawaan dari lahir.
Prune Belly syndrome, menurut Rare Diseases ditandai dengan tidak adanya sebagian atau seluruh otot perut pada bayi. Selain itu, juga ditandai dengan adanya kegagalan pada kedua testis untuk turun ke skrotum, serta permasalahan pada saluran kemih.
Jika bayi memiliki sindrom ini, maka bayi mungkin saja akan mengalami keterbelakangan paru-paru (hipoplasia paru), gagal ginjal kronis, permasalahan pada jantung, usus dan sistem kerangka.
Penyebab Prune Belly Syndrome
Menurut Cleveland Clinic, prune belly syndrome ini adalah kondisi langka yang bersifat bawaan, artinya bayi dilahirkan dengan kondisi seperti itu.
Hingga kini, para peneliti belum benar-benar mengetahui penyebab pasti dari sindrom prune belly ini.
Sejumlah peneliti melihat prune belly syndrome ini bisa terjadi pada saudara kandung, oleh karena itu, mungkin saja permasalahan dari sindrom ini adalah genetik atau turunan dalam keluarga.
Selain itu, prune belly syndrome ini juga ditemukan pada anak dengan trisomi 18 dan trisomi 21 atau anak dengan kondisi down syndrome.
Gejala Prune Belly Syndrome
Prune belly syndrome memiliki gejala yang bervariasi pada masing-masing bayi. Beberapa gejala paling umum, di antaranya adalah:
1. Tampilan dinding perut pada bayi berkerut atau seperti buah plum. Kondisi ini terjadi karena bayi mengalami perkembangan otot perut yang buruk.
2. Perut bayi tampak besar dengan lekukan usus yang dapat dilihat melalui kulit tipis di dinding perut.
3. Khusus pada bayi laki-laki, testis bayi gagal turun ke dalam skrotum (kantong dari kulit yang tipis di bawah penis), atau testis tidak turun.
4. Bayi mengalami permasalahan pada sistem kemih termasuk ureter yang membesar atau tersumbat. Selain itu ginjal bayi akan membesar, kandung kemih akan membesar, dan bayi akan mengalami refluks vesicoureteral atau terjadi aliran balik urin ke saluran kemih.
5. Bayi mengalami permasalahan pada perut dan usus.
6. Bayi mengalami permasalahan struktural jantung.
7. Bayi mengalami kelainan muskuloskeletal, termasuk skoliosis dan club foot.
Pengobatan Prune Belly Syndrome
Sindrom prune belly ini bisa diatasi sesuai dengan kondisi unik pada masing-masing bayi.
Menurut Cleveland Clinic, biasanya tim spesialis, akan melakukan proses pengobatan tergantung pada organ yang terkena sindrom ini. Kemudian, tim spesialis akan membuat rencana perawatan dengan mempertimbangkan sejumlah faktor, di antaranya adalah:
1. Kondisi kesehatan bayi secara menyeluruh.
2. Usia bayi yang mengalami sindrom ini.
3. Tingkat permasalahan medis yang dihadapi oleh bayi.
3. Kemampuan bayi untuk mentolerir atau bertahan dari prosedur dan perawatan tertentu yang akan diberikan.
4. Prospek ke depan dari bayi.
5. Apa yang diinginkan oleh orang tua.
Dalam beberapa kasus paling ringan pada sindrom ini beberapa bayi mungkin hanya memerlukan antibiotik untuk mengobati atau mencegah berbagai gejala yang dapat mengganggu saluran kemih.
Sementara itu, sebagian besar bayi mungkin saja memerlukan sejumlah prosedur operasi untuk memperbaiki:
1. Dinding perut.
2. Alat kelamin untuk menurunkan testis pada bayi laki-laki ke dalam skrotum.
3. Memperbaiki kandung kemih serta masalah saluran kemih lainnya dengan cara melakukan rekonstruksi saluran kemih.
Penulis: Lucia Dianawuri
Editor: Nur Hidayah Perwitasari
